La esclerosis lateral amiotrófica

Un trastorno neurodegenerativo mortal.

La esclerosis lateral amiotrófica

13.02.2019

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurodegenerativo mortal;  que afecta las neuronas motoras superiores e inferiores y a las neuronas motoras de la corteza frontal; y otras regiones neuroanatómicas.

La ELA se extiende desde la médula espinal hasta los músculos, provoca debilidad muscular, emaciación, calambres y fasciculaciones. Una de las características principales de la neurona motora inferior; es su contribución a la mortalidad más que la pérdida de las neuronas motoras superiores en el cerebro, esta provoca; espasticidad, torpeza, hiperreflexia y limitación funcional.

Una particularidad común de diversas enfermedades neurodegenerativas; es la disfunción neuronal y la eventual muerte celular; resultado de la acumulación de agregados proteicos en las células de todo el sistema nervioso.

En la mayoría de los casos de esclerosis lateral amiotrófica, la principal proteína hallada en tales agregados es la denominada TDP-43. Este padecimiento no es solo un trastorno neuronal; por ejemplo, también implica otros tipos de células; incluyendo los astrocitos, la microglía, los macrófagos y, potencialmente oligodendrocitos.

La atención médica, y su detección más relevante es la de base electrofisiológica; electromiografía, estudios de conducción nerviosa, evaluaciones cognitivas y de conducta; otras pruebas de gran valor son; las neuroimágenes y los estudios serológicos. La edaravona; es un fármaco depurador de radicales libres para trastornos neurológicos, incluyendo la ELA.

Entre los principales síntomas tratables de este padecimiento se encuentran: el humor, la energía, afectación seudobulbar, alteraciones cognitivas, deglución, secreciones, motilidad y trastornos ventilatorios torácicos.

Estudios actuales revelan que el 25% al 50% de los pacientes con ELA desarrollan efectos pseudobulbares; dando como resultado un trastorno de expresión emocional inapropiada. Los  síntomas de este trastorno se caracterizan porque los pacientes tienden a llorar o reír sin control; o en forma desproporcionada a la emoción experimentada.

Sin embargo, a pesar de la exhaustiva investigación por médicos especialistas en neurología, no se ha podido desarrollar un tratamiento exacto y eficaz para este padecimiento. Mientras que, en los últimos años se han diseñado terapias que han beneficiado a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica en fase 1; las células madre se han implementado en los tratamientos, usando diferentes tipos de células para ser suministradas en pacientes de fase 1,2 y en algunos casos de fase 3.

 

Referencia: https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=93451