Factores de riesgos en la enfermedad de Hirschsprung

Hirschprung

27.09.2018

En esta anormalidad, las fibras nerviosas (ganglios autonómicos) no se desarrollan en la pared del músculo liso de la parte distal del colon. Esta ausencia debilita o detiene por completo la peristalsis en el colon, lo que resulta en una obstrucción intestinal grave y estreñimiento crónico.

Ocurre en 1 de cada 5,000 nacidos vivos y es aproximadamente cuatro veces más común en hombres que en mujeres.  En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes en una parte del intestino. Las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo. El intestino y el abdomen se hinchan como resultado de esto.

Es importante reconocer cuando el paciente puede llegar a padecer esta rara patología identificando que pueden estar presentes en los recién nacidos y en los bebés, síntomas  como:

  • Dificultad con las deposiciones
  • Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento
  • Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento
  • Heces infrecuentes
  • Ictericia
  • Alimentación deficiente
  • Escaso aumento de peso
  • Vómitos
  • Diarrea acuosa (en el recién nacido)

Síntomas en niños mayores:

  • Estreñimiento que empeora gradualmente
  • Retención fecal
  • Desnutrición
  • Crecimiento lento
  • Vientre hinchado

 La irrigación rectal seriada ayuda a aliviar la presión (descomprime) en el intestino. La sección anormal del colon se debe extirpar usando una cirugía. Con mucha frecuencia, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se jala luego hacia abajo y se pega al ano. Algunas veces, esto se puede realizar con una operación. Sin embargo, con frecuencia se lleva a cabo en dos partes. Primero se realiza una colostomía y la otra parte del procedimiento se hace posteriormente en el primer año de vida del niño.

Referencias: https://www.mdlinx.com/internal-medicine/article/2573 https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001140.htm