La disqueratosis folicular (enfermedad de Darier-White)

Enfermedad de Darier

22.09.18

Actualmente entre la variedad de opciones terapéuticas para esta enfermedad se encuentran antibióticos, antifúngicos, corticoides o ciclosporina. No obstante, pese al amplio arsenal de tratamientos disponibles, existen casos refractarios a todos ellos en los cuales alcanzar la remisión de las lesiones se convierte en un reto terapéutico.

El empleo de toxina botulínica sobre las lesiones ha demostrado ser un tratamiento exitoso para alcanzar la remisión en aquellos pacientes que no responden a otros fármacos, han indicado desde el Hospital Universitario Puerta del Mar de Cádiz  en referencia a tratamientos novedosos e innovadores, explicando que su efectividad radica en el hecho de disminuir la hipersudoración que suele asociarse a estos casos evitando así la maceración y sobreinfección de las lesiones, favoreciendo su resolución.

Así, el empleo de toxina botulínica por parte de la UGC (unidad de gestión clínica) de Dermatología del Hospital Puerta del Mar no sólo ha demostrado ser un tratamiento exitoso para la enfermedad de Darier, sino que, además, destaca por su innovación, dada la escasez de casos existentes en la literatura científica.

La disqueratosis folicular (enfermedad de Darier-White) es un trastorno infrecuente autosómico dominante en el que se produce una queratinización alterada de la piel, uñas y mucosas, con una pérdida de adhesión entre las células de la epidermis. Caracterizado clínicamente por la presencia de lesiones pápulo-queratósicas persistentes, principalmente foliculares que predominan en zonas seborreicas.

Se hereda de forma autosómica dominante con el gen defectuoso localizado en el brazo largo del cromosoma 12 (12q23-24), con una penetrancia muy alta superior al 95%1-5 y nuevas mutaciones, afecta a ambos sexos por igual.

Referencias: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-enfermedad-darier-white-13111500