El padecimiento óseo de Paget; un trastorno de osteoclastos

Este trastorno tiene mayor presencia en países con origenes británicos.

El padecimiento óseo de Paget; un trastorno de osteoclastos

27.02.2019

El padecimiento óseo de Paget;  es el trastorno metabólico de los huesos más frecuente después de la osteoporosis. Se caracteriza principalmente por el recambio óseo desorganizado producido por un defecto en los osteoclastos, generando el aumento de la destrucción ósea y provocando la formación exuberante de hueso.

Este padecimiento tiene mayor presencia en el Reino Unido y en países que han tenido inmigración de origen británico;  entre ellos los Estados Unidos de América, Canadá, Australia y Nueva Zelanda.

Actualmente, la causa principal de esta enfermedad se desconoce. Diversos científicos sugieren una hipótesis como la causante de este padecimiento: una infección paramixoviral lenta en personas propensas genéticamente.

La teoría científica fue aplicada en animales; los ratones transgénicos desarrollaron la enfermedad de Paget; tras introducir en ellos la proteína nucleocápside del virus del sarampión y un gen secuestosoma 1 mutado. De igual forma, se constató que los osteoclastos del trastorno contienen cuerpos de inclusión intranucleares; parecidos a la nucleocápside del paramixovirus.

El incremento de la resorción ósea se acompaña de aceleración de la formación ósea y ambos producen un recambio óseo asociado con una masa ósea normal o aumentada. La enfermedad de Paget se desarrolla en tres fases: la primera es la osteolítica. Se caracteriza principalmente por la intensa resorción e hipervascularización ósea.

La segunda fase es la mixta osteoblástica-osteolítica.  Es el aumento de producción de nueva matriz ósea por numerosos osteoblastos junto con resorción ósea continua por los osteoclastos. La mineralización de la nueva matriz ósea; es ineficaz y el hueso laminar normal es reemplazado con hueso de aspecto desordenado.

En la tercera fase esclerótica o fase terminal la resorción ósea disminuye progresivamente; dejando un hueso denso, esclerótico y desorganizado; convirtiéndolo en un hueso más débil que el hueso normal.

Generalmente este trastorno se detecte cuando se manifiesta un aumento de la fosfatasa alcalina en sangre de análisis de rutina, o cuando se observan imágenes características en radiografías óseas obtenidas por algún otro motivo.

El síntoma más frecuente es el dolor óseo. Diversos casos son causados por lesiones o por complicaciones de enfermedades como artritis u osteosarcoma. El dolor causado por las lesiones es peor en reposo. Suele aparecer por la noche y se alivia con el movimiento. Mientras que el dolor causado por osteoartritis asociada con enfermedad de Paget articular empeora con el movimiento.

En algunos casos clínicos avanzados es necesaria la intervención quirúrgica por especialistas; mientras que en casos tempranamente detectados se suministran algunos medicamentos como ácido zoledrónico, pamidronato, alendronato, risedronato y calcitonina.

Referencia: https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=92653